烟雾病又名Moyamoya病,脑底异常血管网,是一种以双侧颈内动脉末端及其分支血管进行性狭窄甚至闭塞,同时伴有脑底异常血管网形成的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,似吸烟时吐出的烟雾,故名烟雾病。目前烟雾病的发病机制尚未明确,但有研究表明某些遗传基因及其他相关的病理生理学机制的发现有可能对该病的进展起到一定的延缓作用。本病的主要临床表现有:短暂性脑缺血发作、脑卒中、脑出血、智能减退等。目前烟雾病的诊断主要采用日本烟雾病研究会1997年制定的标准:病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和(或)闭塞,动脉显示异常的烟雾状血管网,病变为双侧性。同时要排除以下疾病:动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征。脑外伤、放射线头部照射和甲亢等可能的烟雾病,即儿童或成人的单侧病变也需排除。烟雾病的治疗包括两种:1.内科治疗:对出现脑梗死的患者可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗,也可以用激素治疗。缺血者用血管扩张药,出血者以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗;2.外科治疗烟雾病外科手术可以分为直接搭桥、间接搭桥及两者结合这三种方式。据目前证据的专家共识,对于有脑缺血型临床表现亚型的患者,在改善血流动力学障碍方面的治疗策略上:直接搭桥手术或间接搭桥手术对小儿均有效;直接搭桥或直接搭桥联合间接搭桥手术对成人有效,而单用间接搭桥手术因对成人效果欠佳不推荐使用。