弥漫内生性脑桥神经胶质瘤(diffuse intrinsic pontine glioma,DIPG)是脑干胶质瘤的一种罕见类型,DIPG特点为高级别,局部侵袭和预后较差,好发于5—9岁患儿。

DIPG无特异性的临床特点,其临床特点主要与肿瘤生长部位导致的压迫症状相关,常见症状包括:

(1)脑神经麻痹、偏瘫、共济失调:约在50%DIPG患者中出现;

(2)颅内高压伴有脑积水:可发生于10%的患者;

(3)肿瘤内出血:6%的儿童患者在诊断过程中发现出血征象。

目前临床DIPG诊断要素为脑干压迫所产生的症状时程不超过半年;合并2~3种不同的脑干功能障碍;影像学有“胖脑桥”特点,存在明确的弥漫性生长的肿物,肿瘤体积至少大于50%~66%的脑干体积。

DIPG的诊疗计划应优先处理瘤周水肿以缓解患者症状,然后再进行放射性治疗,使得肿瘤体积缩小及延长生存期,手术应限于活检进行病理学确诊及基础研究。